颅咽管瘤，位于鞍区，多数属良性。它起源于人体胚胎发育过程中残存于垂体结节部的上皮细胞。此残留结构，称为颅咽管，故称其为颅咽管瘤。有鞍上型、鞍下型、鞍后型、鞍旁型、三脑室型和巨大型等分类。通常为圆形或椭圆形。呈实质性、囊性或混合性。囊性最多见，占90%左右。男女比约2：1。生长缓慢，病程较长。有的达20年之久，也有的病程很短。
其症状可分为内分泌症状、视力视野症状和颅内压增高症状。
肿瘤压迫垂体及下丘脑，故引起内分泌功能障碍。表现为性功能障碍，生长发育缓慢，身体发胖，多饮、多尿，甚至尿崩（每天尿量达3000~4000以上），嗜睡，记忆力下降。
肿瘤压迫视神经，出现视力、视野障碍。视力呈进行性减退，偏盲，日久失明。
肿瘤巨大，或压迫室内孔出现梗阻性脑积水，都会引起颅内压增高。出现头痛、恶心、呕吐、视力下降、复视、头围增大。严重时导致昏迷。
典型的颅咽管瘤，位于鞍区、有钙化、有囊性变。头颅CT或MRI检查可明确诊断。
颅咽管瘤，虽属良性肿瘤，但治疗较为棘手，不同情形应分别对待。治疗为的是切除肿瘤，或控制肿瘤生长，防止复发，保存视力，延长生命。主要治疗方法有：手术切除（开颅手术、经蝶手术）、立体定向手术（穿刺引流、囊腔内同位素放疗）和伽玛刀治疗。
伽玛刀治疗主要针对肿瘤的实质性部分，可控制其生长，减少囊性变复发。
颅咽管瘤伽玛刀治疗的典型病例
颅咽管瘤伽玛刀治疗的典型病例
程某，男，9岁。颅咽管瘤开颅切除术后1年，头痛伴视力进行性下降3个月入院。查体示双眼视力0.15，MRI检查示肿瘤复发，为囊实体混合性。行伽玛刀结合囊内间质放射治疗，先行伽玛刀治疗实体部分，中心剂量24Gy，周边剂量12Gy，50%等剂量曲线；再行立体定向囊肿穿刺抽出淡黄色囊液16ml，注入32P1.3mCi(1Ci=3.7×1010Bq)(0.55ml)。术后头痛立即消失，双眼视力恢复至0.6。手术后2周复查头部CT显示肿瘤明显缩小。6个月后MRT显示肿瘤进一步缩小。1年后病情稳定，双眼视力为1.2。MRT复查肿瘤基本消失。
第二炮兵总医院头部伽玛刀中心
